{"id":1035,"date":"2023-12-18T17:08:05","date_gmt":"2023-12-18T17:08:05","guid":{"rendered":"https:\/\/b2b.revogan.be\/?page_id=1035"},"modified":"2026-09-28T15:59:03","modified_gmt":"2026-09-28T15:59:03","slug":"fenylketonurie","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/b2b.revogan.be\/nl\/science-hub-wetenschappelijke-studies-ondersteuning-op-vlak-van-voeding\/fenylketonurie\/","title":{"rendered":"Fenylketonurie (PKU)"},"content":{"rendered":"

[vc_row css=”.vc_custom_1702335757806{margin-top: 5% !important;}”][vc_column width=”1\/2″][vc_column_text el_class=”darkgreen weight300″]<\/p>\n

Fenylketonurie (PKU)<\/h1>\n

[\/vc_column_text][\/vc_column][vc_column width=”1\/2″][\/vc_column][\/vc_row][vc_row css=”.vc_custom_1708009727839{margin-bottom: 7% !important;}”][vc_column][vc_column_text el_class=”opensans darkgreen”]<\/p>\n

Wat is PKU?<\/h2>\n

Fenylketonurie, afgekort PKU, is een recessief autosomaal erfelijke metabole aandoening. Fenylalaninehydroxylase (PAH) is afwezig of onwerkzaam bij personen met deze aandoening.
\nFenylalaninehydroxylase<\/strong> is het enzym dat fenylalanine (Phe) afbreekt tot tyrosine.
\nFenylalanine <\/strong>is een essentieel aminozuur voor ons lichaam. We kunnen het zelf niet aanmaken en moeten het opnemen via onze voeding.<\/p>\n

Door deze gebrekkige of afwezige afbraak stapelt dit aminozuur zich op in het bloed en in de weefsels. Als gevolg worden de zenuwcellen beschadigd wat kan leiden tot hersenbeschadiging, een progressieve mentale achterstand, gedragsproblemen en epilepsie.<\/p>\n

Hoe wordt het vastgesteld?<\/h2>\n

In Belgi\u00eb wordt systematisch de hielprik of test van Guthrie toegepast in de eerste dagen na de geboorte. E\u00e9n van de aandoeningen waarop gescreend wordt is PKU. Ongeveer 1 op 18.000 Belgische kinderen heeft PKU. Alleen als beide ouders drager zijn van het PKU-gen, kunnen zij een kind krijgen dat aan PKU lijdt. Als geen van beide ouders zelf lijdt aan PKU maar beide wel drager zijn, is de kans op PKU voor ieder kind 25%<\/p>\n

Dieet behandeling<\/h2>\n

Eiwitrijke voedingsmiddelen zijn natuurlijke bronnen van fenylalanine. Het is dus belangrijk dat iemand die PKU heeft, deze eiwitten vermijdt.<\/p>\n

PKU is goed te behandelen met een levenslang eiwitarm dieet.<\/strong> Ter aanvulling moeten PKU pati\u00ebnten dagelijks en levenslang, specifiek ontwikkelde aminozuurmengsels tot zich nemen omdat bij het volgen van een eiwitarm dieet er een tekort is aan de andere essenti\u00eble aminozuren.
\nHet eiwitarm dieet bestaat uit een volwaardige voeding met een beperkte hoeveelheid phenylalanine.<\/p>\n